La enfermedad de Paget ósea es una afección rara y crónica que afecta a la estructura de los huesos, haciéndolos más grandes y débiles de lo normal. Aunque no es muy conocida, es la segunda enfermedad ósea metabólica más común después de la osteoporosis, y su prevalencia aumenta con la edad, especialmente en personas mayores de 50 años.
Entender esta enfermedad es crucial para poder identificarla y gestionarla adecuadamente, ya que, si no se trata, puede llevar a complicaciones graves.
¿Qué es la enfermedad de Paget ósea?
La enfermedad de Paget ósea altera el proceso normal de remodelación ósea, un ciclo en el que el tejido óseo viejo es reemplazado por tejido nuevo.
En las personas afectadas por esta enfermedad, este proceso se descontrola: los huesos se descomponen y se reconstruyen de manera desorganizada y excesiva. Como resultado, los huesos afectados se vuelven más grandes, más frágiles y propensos a deformarse y fracturarse.
Los huesos más comúnmente afectados por la enfermedad de Paget son la pelvis, la columna vertebral, el cráneo, y los huesos largos de las piernas. Sin embargo, puede afectar cualquier hueso del cuerpo. Aunque la enfermedad puede estar presente en una sola área (monostótica), también puede afectar varias zonas del esqueleto (poliostótica).
Causas y factores de riesgo
Las causas exactas de la enfermedad de Paget ósea no se comprenden completamente. Se cree que hay un componente genético significativo, ya que se ha observado que la enfermedad es más común en personas con antecedentes familiares de la misma.
Además, algunos investigadores sugieren que puede haber un desencadenante viral que afecta a las células óseas en personas genéticamente predispuestas.
La edad es uno de los principales factores de riesgo, ya que la mayoría de las personas diagnosticadas tienen más de 50 años. La enfermedad también es más común en hombres que en mujeres.
Además, la incidencia de la enfermedad varía según la geografía, siendo más frecuente en Europa, América del Norte, Australia y Nueva Zelanda, y rara en Asia y África.
Síntomas de la enfermedad de Paget
En sus etapas iniciales, la enfermedad de Paget ósea puede ser asintomática y, a menudo, se descubre incidentalmente cuando se realizan radiografías por otros motivos. Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa, pueden aparecer síntomas que varían dependiendo de los huesos afectados.
El dolor óseo es el síntoma más común y suele ser constante y profundo, en lugar de intermitente.
Otros síntomas pueden incluir
- Deformidades óseas visibles, como curvatura de las piernas.
- Aumento del tamaño de la cabeza si el cráneo está afectado.
- Pérdida de audición si la enfermedad afecta a los huesos alrededor del oído interno.
En casos más graves, la enfermedad de Paget puede llevar a complicaciones como:
- Fracturas óseas.
- Artritis en las articulaciones cercanas a los huesos afectados.
- En raras ocasiones, un tipo de cáncer óseo llamado "sarcoma pagético".
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico de la enfermedad de Paget ósea suele implicar una combinación de análisis de sangre, pruebas de imagen y, en algunos casos, biopsias óseas.
Un análisis de sangre puede mostrar niveles elevados de fosfatasa alcalina, una enzima que indica una alta actividad ósea. Las radiografías y las gammagrafías óseas pueden revelar áreas de hueso afectadas por la enfermedad.
Aunque no existe una cura para la enfermedad de Paget ósea, su manejo se centra en aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.
Los medicamentos más comúnmente utilizados son los bifosfonatos, que ayudan a regular el proceso de remodelación ósea y reducir el dolor. En casos donde el dolor es severo o hay riesgo de fracturas, puede ser necesario recurrir a la cirugía.
Vivir con la enfermedad de Paget ósea
El diagnóstico de la enfermedad de Paget ósea puede ser impactante, pero con un tratamiento adecuado, muchas personas pueden llevar una vida plena y activa.
Es fundamental mantenerse informado sobre la enfermedad, seguir las recomendaciones médicas y realizar chequeos regulares para monitorizar la evolución de la condición.
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