Por Megan Brooks
NUEVA YORK (Reuters Health) - Un estudio sugiere que un genimportante para el desarrollo cerebral y cardiaco tendría unpapel relevante en la muerte súbita inexplicable en la epilepsia(SUDEP, por su nombre en inglés), la causa de muerte prematuramás común en los pacientes epilépticos.
Un equipo de Houston diseñó un modelo animal de SUDEP: losratones con una deficiencia parcial del gen SENP2 eran máspropensos a padecer convulsiones espontáneas, seguidas de unbloqueo de la conducción eléctrica atrioventricular y asístolecardíaca con casi un 100 por ciento de mortalidad.
Además, la deficiencia del gen SENP2 provocó alteraciones envarios canales de calcio que regulan la excitabilidad neuronal.
"Uno de los canales, Kv7, se redujo o 'cerró' por laausencia del gen SENP2", dijo el doctor Edward Yeh, profesor ypresidente del Departamento de Cardiología del Centro deOncología MD Anderson de la Universidad de Texas. "En ratones,eso provoca convulsiones y paro cardíaco".
Los científicos mostraron también que las convulsiones y elbloqueo de la conducción cardíaca se puede evitar conretigabina, un fármaco que elimina las obstrucciones del canalKv7 que aprobó la Administración de Alimentos y Medicamentos deEstados Unidos.
"Las convulsiones precipitan la muerte súbita, lo quesugiere la existencia de una relación directa entre el cerebro yel corazón. A los pacientes con convulsiones se les deberíarealizar una evaluación cardíaca con, por lo menos un ECG", dijoYeh por e-mail.
"Muchas de las causas cardíacas conocidas de muerte súbita,como el síndrome de QT largo, también están asociadas con lasconvulsiones. El gen de QT1 largo es, en realidad, Kv7.1. Ennuestro estudio demostramos que la deficiencia del gen SENP2afecta el Kv7.2", destacó.
"Comprender las bases genéticas de la SUDEP es clave, porquela tasa de muerte súbita en los pacientes con epilepsia es 20veces más alta que en la población general y la causa más comúnde muerte asociada con la epilepsia. Estamos probando si ladeficiencia del gen SENP2 sería una de las causas genéticas dela SUDEP", agregó.
Los resultados aparecen publicados en la revista Neuron.
FUENTE: http://bit.ly/1qJXMlv
