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Identifican el mecanismo de activación de la vía 'Hedgehog' implicada en el rabdomiosarcoma, un tipo de cáncer infantil

8/11/2017 - 19:26
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El grupo de investigación traslacional de tumores sólidos pediátricos del Instituto de Investigación Sanitaria INCLIVA y el grupo de Investigación Traslacional en el Cáncer de la Infancia y la Adolescencia de Vall d'Hebron (Barcelona) Instituto de Investigación (VHIR) han identificado uno de los mecanismos que promueven la oncogenicidad -es decir, que activan- en el rabdomiosarcoma, un tipo de cáncer infantil que supone el 8% de todos los cánceres en niños.

VALÈNCIA, 8 (EUROPA PRESS)

Según ha informado la Generalitat en un comunicado, los investigadores, liderados por investigador principal del grupo, el Dr. Josep Roma y la jefa del servicio de Oncología y Hematología Pediátricas de Vall d'Hebron, la Dra. Soledad Gallego, han descubierto el mecanismo que hace que la vía Hedgehog esté fuertemente activada en estos tumores a pesar de que no presentan mutaciones directas en la mayoría de los casos.

El cáncer infantil afecta a unos 900 niños cada año, en el Estado español. El 8% de los tumores detectados, entre 80 y 90 anuales, son un rabdomiosarcoma. Se trata de tumores malignos que pueden aparecer en gran variedad de localizaciones (extremidades, cabeza y cuello, nariz, orejas, etc.). De hecho es el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos en niños.

Concretamente, el estudio revela una elevada presencia de los ligandos Indian Hedgehog (IHH) y Desert Hedgehog (DHH) y demuestra que tienen un papel fundamental en la activación oncogénica de los rabdomiosarcomas infantiles.

La vía de señalización Hedgehog tiene un papel clave en la proliferación celular, el crecimiento y la diferenciación de las células tumorales. También controla su capacidad migratoria y de formación de metástasis y por tanto, la agresividad que las caracteriza. Ya se conocía la función oncogénica de esta vía, pero este estudio ha demostrado cuál es su mecanismo de activación.

Según han explicado desde la Generalitat, aclarar el mecanismo molecular será clave para el desarrollo de nuevas terapias específicas, que podrán ser diseñadas con mucha más especificidad una vez revelado el mecanismo exacto. A diferencia de otros tipos de cáncer, en el rabdomiosarcoma la activación es debida a una sobreexpresión de algunos ligandos de la vía en lugar de a mutaciones genéticas de sus componentes.

"Para llevar a cabo el estudio, se implantaron líneas celulares de tumores humanos de rabdomiosarcomas (RMS) en modelos animales de experimentación y observaron que cuando las células no tienen los ligandos, los tumores no podían crecer o su crecimiento era muy limitado. Por tanto, inhibir la interacción entre el ligando y su receptor podría ser una buena diana terapéutica", explica el Dr. Josep Roma.

Este descubrimiento permitirá ofrecer alternativas a medio plazo para los pacientes que no responden a las terapias actuales. De hecho, en el año 2011 este mismo grupo de investigación ya descubrió la implicación de otra vía de señalización -vía Notch- en los rabdomiosarcomas y ahora "una de las líneas de trabajo que tiene en marcha está enfocada a conseguir la doble inhibición farmacológica de ambas vías, Notch y Hedgehog", avanza. Por otra parte, este trabajo se podría replicar a otros tipos de cáncer como el de páncreas, ovario y colorrectal donde también se ha descrito la activación de la vía Hedgehog.

INVESTIGACIÓN EN RABDOMIOSARCOMA

La investigación en cáncer pediátrico del VHIR tiene como objetivo buscar tratamientos altamente efectivos para los casi mil niños que, anualmente, en el Estado español, son diagnosticados con cáncer. Por esta razón la investigación traslacional, en este campo, es fundamental.Tanto es así que desde hace 15 años hay una línea de investigación en sarcomas infantiles dentro del Laboratorio de Investigación Traslacional en Cáncer Pedriático del VHIR y el Grupo de Investigación de INCLIVA gestiona el banco de tumores infantiles nacional.

Según la localización del rabdiomiosarcoma y su subtipo histológico y molecular serán más o menos agresivos, con más capacidad invasora, destructora o de metástasis. En los casos más favorables puede haber una tasa de curación de un 80-90%. Pero, si la enfermedad se encuentra en fase avanzada o se presenta con metástasis, el pronóstico es mucho más desfavorable y la tasa puede ser mucho menor, incluso por debajo del 40%.

Oncólogos pediátricos e investigadores han visto un aumento de la supervivencia del cáncer infantil durante los últimos 20 años, gracias a nuevos tratamientos más individualizados y a una mejor definición molecular del tumor. Aun así, un 20% de niños con cáncer aún no se curan.


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